我妈骗了我二十多年。
打小,我就知道自己的左耳根上方有一个小洞,摸上去不疼不痒的。我问我妈这是啥,她说这是“福仓”,盛福气的,说我是个有福之人。
我真就信了,甚至还一度认为自己是个天选之人。
直到前不久,我看到了四个字——耳前瘘管。
妈耶,这不就是我耳朵上的那个洞嘛!
放一张大耳朵
这居然是一种出生缺陷?而我竟然还为它沾沾自喜了那么多年!
随后我去查阅了一些资料,发现这事儿也不怪我妈,毕竟“福仓”之类的民间传说非常普遍。
有位病友的妈妈告诉他,说他前世是佛主的香炉,耳朵上的那个洞是佛主用来插香火的。呃,这听上去比我母亲大人的谎言更像谎言。
所以,是时候戳穿妈妈们的谎言了。
民间传说与医学记载耳前瘘管在民间通常被叫做“耳仓”,它被认为是福气的象征,俗语有云“前仓粮后仓糠,耳朵棱上藏衣裳”。
不仅在中国如此,就连非洲人民也相信耳前瘘管能够带来好运。
比如,埃塞俄比亚人认为耳前瘘管会给人带来财富[1],尼日利亚人也认为耳前瘘管会赋予人超能力使其致富,甚至还能让人看到非同寻常的东西——灵魂[2]。
讨个好彩头无可厚非,但实际上关于耳前瘘管的医学记录早在150多年前就有了,可我直到21世纪才知道,此时应该有无知的泪水流下,可是我忍住了。
1864年,有个叫van heusinger的欧洲人偶然间发现了这种奇怪的小洞并记录了下来,这成为了首个有关耳前瘘管的医学记录[3]。
1878年,英国病理学家james paget(是的,就是佩吉特病的那个paget),在他的论文中描述了耳前瘘管[4]。
到了20世纪30年代,已经大量的关于耳前瘘管的文献资料了,而且其中不少资料都附有耳前瘘管患者的照片。此外,在一些耳科学教科书中也有关于耳前瘘管的内容。
不过那时的父母们还比较粗心,好多父母都不知道自己的孩子的耳朵上有小洞。
1935年,一个美国医生在一篇论文[5]中报道了他在临床中遇到的172名耳前瘘管患儿。他发现,耳前瘘管确实比较容易被忽视,主要因为这个小洞真是太小了,直径一般也就1毫米左右。
这么一比较的话,时代果然是在进步,至少我妈是知道我有耳前瘘管的。
先天性外耳畸形耳前瘘管是一种先天性外耳畸形,主要表现为盲端小管开口于外耳皮肤上。通常出现在耳轮脚前,也有出现在耳屏或耳垂上的,还有出现在耳轮后上边缘的[6]。
开口在不同位置的耳前瘘管[5]
耳前瘘管在不同国家和地区的发病率不同。中国大陆的发病率大约是1%,中国台湾的发病率为2.5%,韩国的发病率为1.91%;欧美国家不到1%,而非洲的尼日利亚发病率可高达9.3%[7]。
超过50%的耳前瘘管单侧发病,且多为散发性;而双侧发病的耳前瘘管往往具有遗传性,其模式为外显不全(约85%)的常色体显性遗传[6],与之有关的基因位于8号染色体的长臂上[8]。
同时患有耳前瘘管的宝宝及其奶奶[10]
大部分耳前瘘管无自觉症状且不需要治疗。我大概就是属于这种的,20多年过去了,那个小洞就一直安安静静的,希望它继续安静下去。
但是有些耳前瘘管可就没那么乖了,患者容易发生感染,出现红肿、隆起、牙痛、有分泌物流出等症状,而引发感染的主要是葡萄球菌、变形杆菌、链球菌和消化球菌等[6]。
急性感染的患者需要全身使用抗生素治疗,病情严重的患者假如出现脓肿,可能还需要手术切开瘘管将脓液排出,并定期换药至感染控制形成瘢痕。
这个过程估计不好受,耳朵上包着纱布,看上去像黑猫警长里的大反派“一只耳”,说好听点,可能像大艺术家梵高(当然,他没有耳前瘘管)。总之,不是很美好。
急性感染的耳前瘘管患者应该没有这么酷图源:wiki
更悲催的是,耳前瘘管一旦感染就非常容易复发。
目前,防止耳前瘘管复发的唯一有效方法就是手术完整切除瘘管组织。针对耳前瘘管切除的主要手术方式可分为2种,即单纯瘘管切除术法和耳前组织整块切除法[7]。
前者是沿着瘘管的走形完整切除瘘管而不影响其周围组织,后者是将耳前瘘管及其分支、周围炎性和瘢痕组织以及颞[ niè ]筋膜浅层组织、耳轮软骨及软骨膜的一部分一并切除[7]。
不同手术方式各有优缺点,疗效也不一样。至于要采用哪种手术,还是乖乖听医生的吧。
虽然我没有做过耳前瘘管切除手术,但是我在网上观摩了一个手术视频,看得是龇牙咧嘴,欢迎有过经验的病友留言分享经验。
进化的遗物那么,为什么有人会有耳前瘘管呢?
这要从人类的胚胎发育讲起。
在胚胎发育的第四周,当人类的胚胎还像个小鱼精的时候,会开始长出几对咽弓,它们将来会发育成耳、舌头、咽喉等等。
其中的第一咽弓和第二咽弓会发育成我们的耳朵,两个咽弓之间还存在一个缝隙,叫做咽裂。在胚胎发育第六周时,咽裂周围的间充质增生,形成6个结节样隆起,称为耳丘[9,10]。
耳丘与耳廓[9]
前方的3个耳丘来自第一咽弓的尾部边缘,后方的3个耳丘来自第二咽弓的头部边缘,这些耳丘扩大融合并最终演变成耳廓,随着耳廓的生长,第一咽弓的贡献变得相对减少,你能看到的耳廓绝大部分都起源于第二咽弓。
而耳前瘘管的胚胎发生与耳廓的发生形成密切相关。目前的有关耳前瘘管的形成有三种解释。
第一种解释就是这6个耳丘的不完全融合导致了耳前瘘管的形成。第二种假说认为耳前瘘管是由于第一咽裂的背部闭合不全而形成的。第三种假说则认为耳前瘘管源自胚胎耳廓发育中孤立的外胚层折叠。
尽管还没有定论,但是我们可以简单理解为,胚胎发育过程中该闭合的管道没闭合,耳前瘘管就发生了。
一个有趣的观点是,人类耳前瘘管的存在是“鱼鳃进化的残迹”[11]。
这种理论认为包括硬骨鱼、爬行动物和哺乳动物在内的很多动物,在胚胎发育的某个阶段都会长出鳃弓(人类的鳃弓被称为咽弓)。
鱼和人类及其他动物胚胎发育示意图(图源:wiki)
正常人的咽裂闭合,而耳前瘘管者的咽裂不闭合,跟鱼类的咽裂不闭合有相似之处,可以看做人类从古老的鱼类演化而来的最好的证据。
这么说的话,耳前瘘管也不是一无是处,不是吗?
dw暗语
虽然我被我妈骗了好多年,但妈妈的谎言也未尝不是好事,至少我从未因为自己的出生缺陷而感到自卑。
我看到有病友说她自小因为耳朵上的这个小洞而感到自卑,一直都遮遮掩掩。其实没必要,只要它乖乖的,大家相安无事有什么大不了呢。
参考资料:
[1]/2008/12/15/i-have-magical-powers/
[3]chami r g, apesos j. treatment of asymptomatic preauricular sinuses: challenging conventional wisdom[j]. annals of plastic surgery, 1989, 23(5): 406-411.
[4]paget j. cases of branchial fistulae in the external ears[j]. medico-chirurgical transactions, 1878, 61: 41.
[5]selkirk t k. fistula auris congenita[j]. american journal of diseases of children, 1935, 49(2): 431-447.
[6]chowdary k v s k, chandra n s, madesh r k. preauricular sinus: a novel approach[j]. indian journal of otolaryngology and head & neck surgery, 2013, 65(3): 234-236.
[7]周萍, 陈金辉, 黄婷,et al. 先天性耳前瘘管的研究进展[j]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2019, 33(5):474-476.
[8]zou f, peng y, wang x, et al. a locus for congenital preauricular fistula maps to chromosome 8q11. 1–q13. 3[j]. journal of human genetics, 2003, 48(3): 155.
[9]dunham b, guttenberg m, morrison w, et al. the histologic relationship of preauricular sinuses to auricular cartilage[j]. archives of otolaryngology–head & neck surgery, 2009, 135(12): 1262-1265.
[10]tan t, constantinides h, mitchell t e. the preauricular sinus: a review of its aetiology, clinical presentation and management[j]. international journal of pediatric otorhinolaryngology, 2005, 69(11): 1469-1474.
[11]/health-and-medicine/why-do-some-people-have-a-tiny-extra-hole-in-their-ear/
头图来源:indiatimes.com